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As células epiteliais são responsáveis pela constituição do tecido da via biliar. No seu estado normal, estas células crescem e dividem-se em novas células, que são formadas à medida que vão sendo necessárias, a este processo chama-se regeneração celular.

Quando as células perdem o mecanismo de controlo e sofrem alterações no seu genoma (DNA), tornam-se células de cancro, que não morrem quando envelhecem ou se danificam, e produzem novas células que não são necessárias de forma descontrolada, dando origem a tumores que se chamam colangiocarcinoma.

Ao contrário das células normais, as células de cancro da via biliar não respeitam as fronteiras do órgão, invadindo os tecidos circundantes e podendo disseminar a outras partes do organismo. A este processo dá-se o nome de metastização.

Os cancros da via biliar são doenças raras, geralmente diagnosticadas em fase avançada e por isso com mau prognóstico.