Sayonara Barbosa De Lima – Campina Grande – RJ

Esta doença resulta da deposição nos tecidos, sobretudo nos nervos, de uma substância fibrilar altamente insolúvel designada por amiloide. As fibras de amiloide são constituídas por subunidades de uma proteína do sangue que transporta hormonas da tiroide e vitamina A.

A polineuropatia amiloidótica familiar, vulgarmente conhecida como doença dos pezinhos, foi pela primeira vez descrita na população portuguesa na área da Póvoa do Varzim. 

A doença manifesta-se inicialmente entre os 25 e 35 anos (podendo ocorrer depois dos 50 anos), nos membros inferiores, afetando a sensibilidade aos estímulos (por exemplo, térmicos) e a capacidade motora.

Trata-se de uma doença hereditária, crónica, progressiva e fatal, com evolução em 10 anos. Estima-se que em Portugal existam cerca de dois mil doentes com paramiloidose.

O cateterismo cardíaco, conhecido também por angiografia coronária, é um procedimento relativamente seguro, devido a evolução das máquinas e materiais utilizados, além da experiência adquirida pelas equipes ao longo do tempo.

O Pectus Excavatum (PE), também conhecido por “peito escavado”, é a deformidade torácica mais comum (1: 500), caracterizada por uma depressão na parede anterior do tórax, provocado pelo crescimento exagerado das cartilagens das costelas, que pode ser simétrica ou assimétrica (mais marcado de um lado do que do outro), pode ser ligeiro ou profundo.

Tem um carácter familiar, em que 37% dos indivíduos com PE têm um membro da família, do primeiro grau, com a deformação. É mais frequente no sexo masculino que no feminino (3:1) e corresponde a 90% de todas os defeitos congénitos da parede torácica.

Este afundamento pode estar presente no nascimento ou não se desenvolver até ao início da puberdade. Pode ser imperceptível ou mesmo muito ligeiro na infância, mas com o crescimento da criança, no período da adolescência, começa a verifica-se um afundamento mais acentuado do esterno, o que leva o Pectus Excavatum (PE) ser mais visível.  

Muitas vezes os doentes estão assintomáticos, mas podem referir sintomas cardiovasculares, intolerância ao esforço, escoliose toraco-lombar ou, mais frequentemente, efeitos psicológicos. Em geral, estas pessoas têm uma capacidade pulmonar ligeiramente abaixo da média, mas com valores dentro do intervalo normal, não produzindo qualquer impacto sobre a sua função cardio respiratória, durante a sua atividade diária.

Esta situação provoca sobretudo a partir da adolescência, um desejo de esconder o defeito, condicionando de forma muito negativa o comportamento destes jovens, que se sentem diminuídos fisicamente evitando ao máximo mostrar o peito, refletindo-se sobretudo na praia onde andam sempre de t-shirt e “inventam” pretextos para não irem ao banho.

É uma deformidade que se pode manifestar nos primeiros anos de vida, mas que na maior parte dos casos aparece ou acentua-se muito, durante a adolescência, com o crescimento rápido

O tratamento da sepse deve iniciar o mais rapidamente possível. Quanto maior e mais difusa for a sepse, menor é a resposta ao tratamento e maior as chances de óbito. Além da gravidade da infecção, outro fator importante no prognóstico é a capacidade do paciente em combater contra a infecção.